Butterfly skin, jak se naučit žít s touto vzácnou chorobou
Když někdo naslouchá v televizi nebo si v novinách přečte jistotu vzácné onemocnění Zdá se, že se zabývají tématem, který se nikdy doma nedotkne. Nicméně, i když četnost těchto onemocnění není tak častá jako jiné častější, existují a kdy se objevují v rodině, rodiče nevědí, jak s touto situací zvládnout.
Je to příklad kůže motýlů, vzácné onemocnění který je charakterizován jako soubor podmínek, jejichž genetický původ je multifaktoriální. Mezi důsledky lze poznat nutriční změny a zpožděný růst a hmotnost. Odborníci se domnívají, že se pacienti s tímto vzácným onemocněním postupně zlepšují, proto doporučuje včasnou diagnózu co nejdříve zahájit příslušnou léčbu.
Diagnostika kůže motýlů
První věc, kterou by měli rodiče vědět o motýlové kůži, je, že neexistuje žádná jediná typologie této vzácné nemoci. Z Ministerstvo zdravotnictví Následující třídy tohoto stavu, také nazývané Epidermolysis Bullosa, jsou uvedeny níže:
- epidermolytická nebo prostá epidermolysis bullosa. V těchto případech jsou blistry umístěny intraepidermálně, právě v buňkách bazální vrstvy.
- epidermolysisBullosa křižovatky nebo křižovatky. Amplulka těchto pacientů je umístěna na úrovni bazální membrány.
- dermolytická nebo dystrofická bulózní epidermolýza. Tito pacienti obvykle ukazují, že blistr je pod podkladovou membránou na úrovni kotevních fibril.
Pro diagnostiku všech je první krok lékařské vyšetření Měla by se provádět ve všech dermatostech přítomných u novorozenců, které jsou charakterizovány přítomností puchýřů a eroze. Lékaři budou s rodiči pohovořit, aby zjistili svou rodinnou anamnézu, léky užívané matkou během těhotenství nebo novorozence, existence infekcí v těhotenství nebo novorozence atd.
Tam bude také a klinické vyšetření k lokalizaci lézí, postižení sliznice nebo existence infekcí. Jako komplementární test bude vždy provedena kožní biopsie, získání dostatečné kůže pro běžné imunohistochemické, imunofluorescenční a elektronové mikroskopické studie.
Aby se zjistila jejich časná přítomnost, odborníci v nedávné době sázejí na svou prenatální diagnózu, aby ji zjistili náklonnost než se dítě narodí. Zejména v případech, kdy se v minulosti vyskytuje Epidermis Bullosa, doporučujeme provést některé z těchto testů:
- Kožní biopsie plodu
- Preimplantační diagnostika
- Prenatální ultrazvuk
Evoluce a léčba
Jak bylo řečeno, prognóza pacientů s epidermolysis bullosa je dobrá a v průběhu doby se jejich životní úroveň výrazně zlepšuje díky léčbě. Proto je nezbytné odhalit to včas, aby začalo zmírňovat příznaky, které charakterizují toto onemocnění. Mezi nejpoužívanější techniky patří:
- obvazky na puchýře, aby zmírňovaly bolest a podporovaly hojení.
- Chirurgická léčba k odstranění puchýřků v případech, kdy je jejich přítomnost více obtěžující.
- užívání adstringentních krémů a topických antibiotik, jako je kyselina fusidová, mupirocin nebo gentamicin.
- Sledování hmotnosti a velikosti nejmenšího s cílem kontrolovat vedlejší účinky v nejmenších souvisejících s jejich hmotností.
- Léčba analgetiky, aby se předešlo bolesti způsobené přítomností puchýřů v kůži dětí.
- Nahrazení ztracených prvků v případech, jako je anémie.
Damián Montero
